Diète cétogène et épilepsie

Elle est fréquemment utilisée dans le cadre d’amaigrissements par régimes hyperprotéinés. Elle est aussi proposée chez l’enfant dans le traitement des épilepsies réfractaires, c’est-à-dire des épilepsies contre lesquelles les traitements sont inefficaces.

Description de la diète cétogène

La diète prescrit une alimentation riche en gras et restreint considérablement les glucides. Comme les matières grasses deviennent la première source d’énergie pour le corps, des corps cétoniques s’accumulent dans le cerveau, ce qui peut réduire les symptômes de l’épilepsie. La diète est généralement considérée plus efficace chez les enfants que chez les adultes, particulièrement lorsque les anticonvulsants sont inefficaces (20 % à 30 % des patients) ou carrément contre-indiqués. Des données datant des années 1920 et 1930 ainsi que plus récentes démontrent les mêmes résultats. La diète est plus restrictive chez les adultes.

Les aliments utilisés dans ce régime alimentaire sont, entre autres le beurre, la crème, la mayonnaise et le beurre d’arachide. Les glucides, présents surtouts dans le pain et les féculents, sont éliminés. Les liquides ainsi que les calories sont restreints pour aider à l’accumulation des corps cétoniques.

Historique

Jusqu’à l’arrivée des premiers médicaments épileptiques, au début du 20e siècle, les médecins étaient démunis face à l’épilepsie. Elle a longtemps été considérée comme la « maladie du diable » ; l’épileptique était « possédé » et les crises plus ou moins fréquentes qu’il subissait en étaient la preuve… Le « traitement » habituellement préconisé consistait en la prière et le jeûne. Déjà Hippocrate (400 av. J.C.) recommandait la diète contre l’épilepsie. On trouve aussi dans la Bible, des références au jeûne comme traitement.

En 1911, deux chercheurs Français : les Drs Guelpa et Marie ont montré que le jeûne avait une certaine efficacité dans le traitement des épilepsies.

Le régime cétogène, proche de celui connu actuellement, fut développé dans les années 1920… La légende veut qu’un médecin ait constaté l’amélioration de l’état d’une fillette épileptique qui, membre d’une secte, voyait ses crises disparaître lors de périodes de jeûne… Suivant une première étude systématique de l’effet du jeûne sur les crises épileptiques, menées en France, un certain Dr Wilder, praticien de la clinique Mayo, a eu l’idée de reproduire les conditions du jeûne sans réduire l’apport calorique, de façon à ce que la diète puisse se prolonger. En 1921, il propose un régime qui comporte trois fois plus de lipides que de protéines et quatre fois plus que de glucides. En 1930, le Dr Talbot développe un protocole proche du régime cétogène proposé aujourd’hui.

Quasiment tombé aux oubliettes avec la découverte de molécules antiépileptiques, notamment la phénytoïne en 1938, il a été de nouveau popularisé en 1994 par le producteur de cinéma américain Jim Abrahams (producteur du film « Y a-t-il un pilote dans l’avion ?« ). Dont le fils Charlie, gravement malade et résistant aux antiépileptiques, était traité par le régime cétogène à l’hôpital John Hopkins de Batimore (Maryland, USA). Devant les résultats obtenus, Jim Abrahams a donc voulu en faire la promotion via une fondation au nom de son fils et un film : « Au risque de te perdre« , dans lequel jouait Meryl Streep.

Le protocole de l’hôpital John Hopkins pour initier le régime cétogène à été largement adopté. Il implique une concertation entre le patient et les soignants et débute avec une courte hospitalisation. En raison du risque de complications lors de l’initiation du régime cétogène, la plupart des centres recommandent de débuter le régime sous surveillance médicale étroite, à l’hôpital.

En France, le régime cétogène et ses variantes sont utilisés depuis une vingtaine d’années. Il a longtemps été considéré comme un traitement de la dernière chance, réservé à des patients chez qui de nombreux antiépileptiques avaient été testés sans succès. Mais il est aujourd’hui prescrit de plus en plus tôt dans la maladie, notamment pour certains syndromes, où il peut être proposé après seulement un ou deux échecs de traitements médicamenteux, voire en première intention.

Diète cétogène et épilepsies

Il n’existe pas une, mais des épilepsies. Elles se distinguent par leurs causes, leurs caractéristiques et le devenir des malades, et se traitent plus ou moins facilement. En fait, le mot « Épilepsie » recouvre un grand nombre d’autres maladies qui se manifestent par des « crises d’épilepsie ». Certains syndromes épileptiques, bien maîtrisés avec des médicaments ou relevant d’autres types de traitements (chirurgie focale, corticoïdes, etc.), ne se voient pas proposer de régime cétogène. Par ailleurs, l’efficacité du régime peut varier selon le syndrome épileptique concerné (en particulier, les syndromes de Dravet, West, EEPOCS, Lennox-Gastaut et Doose semblent répondre le mieux au régime).

Le régime cétogène est un régime thérapeutique très strict et rigoureusement calculé que l’on utilise chez les enfants pour traiter les crises épileptiques difficiles à maîtriser. Il s’agit d’un régime très riche en graisses et très pauvre en protéines et en glucides.

Outre les épilepsies rebelles, le régime cétogène, sous ses multiples formes, est utilisé pour traiter d’autres pathologies, comme certains déficits enzymatiques ou métaboliques tels que la maladie de Vivo. Pour certaines maladies métaboliques, au contraire, le régime constitue un danger majeur et, elles doivent être éliminées avant qu’il ne soit entrepris.

Principe du régime

Les aliments que nous ingurgitons sont composés de trois types de nutriments : les glucides, les protéines et les lipides. De manière schématique, on peut dire que dans une alimentation classique, les glucides (encore appelés « sucres » ou « hydrates de carbone ») apportent l’essentiel de l’énergie dont le corps, en particulier le cerveau, à besoin pour fonctionner. Les protéines sont les « briques » qui permettent d’assurer la croissance, mais dont une partie se transforme en sucre lors du jeûne. Les lipides (c’est-à-dire les graisses) jouent un rôle primordial dans la formation de nos cellules, dont ils constituent la membrane. Ils servent eux aussi de « carburant », notamment pour les muscles, y compris le cœur, et pour le cerveau, au cours du jeûne.

Le régime cétogène vise à reproduire l’effet physiologique du jeûne. L’organisme, en particulier celui de l’enfant, répond au jeûne en découpant les lipides au niveau du foie afin de produire des « corps cétoniques », que le cerveau sait utiliser. On dit que l’enfant « fait de l’acétone », une situation courante après quelques vomissements ?

Au début du régime, l’enfant jeûnera pendant 2 à 3 jours pour épuiser les stocks de glucose (sucres) dans le sang. Le régime cétogène agit en incitant l’organisme à réagir comme s’il était affamé ou à jeun, ce qui l’amène à dégrader les graisses plutôt que les glucides. Lorsque les graisses sont dégradées en l’absence de sucres, elles ne disparaissent pas complètement. En effet, il s’accumule des corps cétoniques : le corps est alors en état de cétose. Bien qu’on ait eu recours à cette diète avant les années 1920 dans le traitement de l’épilepsie, son mécanisme exact demeure inconnu. Les recherches ont été en grande partie interrompues avec l’arrivée des anticonvulsivants sur le marché durant les années 1940.

En pratique, dans un régime cétogène, on réduit drastiquement l’apport en glucides (les sucres), en compensant par une augmentation de l’apport lipidique (les graisses). L’apport en protéines est calculé au plus juste afin de couvrir les besoins de l’enfant pour sa croissance.

La teneur en lipides par rapport à la teneur en non-lipides (glucides + protéines) détermine le ratio du régime (ratio = lipides/[glucides + protéines]).

La version « pure et dure » du régime est dite « au ratio 4:1″. Cela signifie que l’on apporte 4 grammes et degras (lipides) pour un gramme de non-gras (glucides + protéines) » Les lipides assurent alors 90 % des apports énergétiques journaliers.

Mais il existe plusieurs variantes du régime, qui seront choisies selon la maladie vise, l’âge du patient ou, tout simplement, les habitudes de l’équipe médicale prescriptrice. Ainsi on parle de régimes 3;1, 2;1 ou même 1;1.

Qui peut suivre une diète cétogène ?

Le régime cétogène est utilisé chez l’enfant dans le traitement des épilepsies réfractaires, c’est-à-dire les épilepsies contre lesquelles les traitements sont inefficaces. Il peut être prescrit lorsque les crises ne sont pas maîtrisées ou lorsque les effets secondaires des anticonvulsivants ou du traitement chirurgical sont considérés comme inacceptables.

En général, ce régime est prescrit aux enfants de un à huit ans. Avant 1 an, les enfants ne sont habituellement pas soumis à ce régime car ils peuvent éprouver des effets secondaires comme l’hypoglycémie. Le régime cétogène a aussi été employé avec une certaine efficacité chez des enfants plus vieux et des adolescents.

Il n’est prescrit que si l’enfant et sa famille sont très motivés.

Chez l’adulte, certains pensent qu’il ne serait pas bénéfique, car il pourrait compromettre le maintien des éléments nutritifs essentiels; toutefois, les études sur la question sont rares et peu concluantes. Dans bien des cas, ce régime a peu d’attrait pour les adultes qui le trouvent fort peu appétissant et très difficile à suivre.

Mise en place d’une diète cétogène

Une diète cétogène est généralement initiée à l’hôpital. Il faut en effet s’assurer que cette nouvelle alimentation est bien tolérée : dans les premiers jours, le temps que la cétose apparaisse, l’enfant peut connaître des hypoglycémies modérées, sans gravité mais qui peuvent requérir la prise d’un peu de sucre (sous forme de jus d’orange par exemple). D’autre part, l’entourage de l’enfant doit être « formé ». Un diététicien explique comment appliquer ce régime, quels aliments sont autorisés, apprend à composer un menu… L’hospitalisation dure généralement de trois à cinq jours.

Plusieurs compléments alimentaires peuvent être prescrits, notamment des vitamines et du calcium. Ils sont essentiels à la croissance de l’enfant, mais les apports sont insuffisants dans une alimentation cétogène.

Des bandelettes urinaires sont parfois prescrites. Elles permettent de surveiller l’état de cétose de l’enfant : imbibées d’urine, elles indiquent si la cétose est à « une croix » (la cétose est alors faible, ce qui peut signifier que le régime n’est pas correctement suivi), deux, trois, voire quatre croix (cela peut indiquer une cétose trop forte). Les bandelettes doivent être utilisées au tout début une fois par jour, puis une fois par semaine, et en rythme de « croisière », une fois par mois.

Dès la fin de la première semaine de régime bien suivi et de cétose bien installée, les premiers effets sur l’épilepsie peuvent apparaître, mais ne peuvent aussi se manifester que plus tard. On ne commence à envisager un abandon du régime qu’au bout d’un ou deux mois sans efficacité. Lorsqu’il est prescrit dans le cadre d’une épilepsie, le régime est rarement suivi plus de deux ou trois ans, car il peut provoquer des déséquilibres s’il est prolongé indéfiniment.

Les délais et usages évoqués ici, sont purement indicatifs, chaque équipe médicale ayant ses propres habitudes et protocoles.

Études scientifiques

Une étude conduite par l’université Johns Hopkins a rapporté que 50 % des patients ont eu une baisse de 50 % ou plus des crises, 29 % rapportant une baisse de 90 % ou plus. Ces patients avaient jusque-là essayé en moyenne 6 médicaments anticonvulsants différent. Le taux de succès des patients qui ont répondu avec succès à la médication n’a pas été mesuré dans cette étude, et ne semble pas l’être dans les études plus récentes. Il semble y avoir une réticence à utiliser cette méthode autrement qu’en dernier recours. Le taux de succès peut par conséquent être moindre, égal ou supérieur à ceux qui n’ont pas de succès avec les anticonvulsants. Il est envisageable que la diète et les anticonvulsants soient efficaces sur des segments différents de la population. Statistiquement, approximativement la moitié des patients voient une diminution du nombre de crises d’au moins 50 %.

La diète a démontré son efficacité à l’endroit où plusieurs médicaments contre l’épilepsie ont échoué. Il existe hypothétiquement des cas où la diète est moins efficace que les médicaments. Quand un antiépileptique échoue, il y a de grandes chances que les autres types de médication soient aussi peu efficaces. D’autre part, quand la diète fonctionne, les résultats sont fréquemment rapides, en quelques jours après la mise en œuvre, et particulièrement importants.

Elle demande cependant une organisation familiale assez importante pour la préparation des repas de l’enfant à partir de recettes types apportées par les diététiciens des hôpitaux. Il faut surtout veiller à ce que l’enfant ne consomme ni sucreries, ni boissons sucrées, ni pain, etc.

Études en double aveugle

• L’effet placebo
• La rémission spontanée
• Les attentes des chercheurs qui peuvent altérer les observations
• Les chercheurs qui altèrent la réponse des patients par le langage corporel, le ton de voix, etc.

Une étude en double aveugle de la diète cétogène a été complété par l’hôpital John Hopkins de Baltimore (Maryland, USA) en 2008 et est aujourd’hui analysée.

Témoignage de parents

Cetokesako, le blog de Karine

Blog de Karine, maman d’un petit garçon atteint d’une épilepsie pharmaco-résistante et ayant suivi le régime cétogène durant près de 3 ans (de 4 ans et demi à 7 ans et demi). Il est destiné aux parents confrontés à la même situation.
Au fil des mois, j’y ai consigné une centaine de recettes compatibles avec le régime cétogène, aussi que mes trucs et astuces pour mettre en place le régime et surtout tenir sur la durée. J’évoque aussi les principales difficultés auxquelles j’ai été confrontée et que, malheureusement, vous ne manquerez pas de rencontrer dans votre parcours.

Aujourd’hui, Jules a retrouvé une alimentation normale. La maladie est toujours présente et nous avons appris à « vivre avec ». La question de l’efficacité du régime reste ouverte. Nous ne saurons jamais si tous nos efforts ont été utiles ou vains. Il est important de souligner que les effets du régime sont très aléatoires d’un enfant et d’une pathologie à l’autre. Ainsi, notre expérience ne doit pas vous décourager. Bien au contraire. Avec ce régime, vous vous voyez offrir une chance de « faire » quelque chose pour sortir votre enfant de sa maladie, d’être véritablement actif, voire créatif si vous aimez cuisiner. Saisissez-la. L’état d’esprit dans lequel vous allez aborder ce régime sera déterminant.

Petits Plaisirs Cétogènes est un ouvrage coécrit par trois mamans d’enfants ayant connu ou connaissant le régime cétogène : Christine Sazy-Hercent (maman d’Hector, à Lille), Soline Roy (maman de Nathan, à Paris) et moi-même : Karine Affaton (maman de Jules, à Toulouse). Nous avons mis en commun nos expériences pour publier un livre regroupant nos astuces, les valeurs alimentaires, nos méthodes de calculs et, bien sûr, nos recettes testées et approuvées par nos loulous : près de 150 recettes à faire découvrir aux petits cétovores.
Ce projet de livre : Petits Plaisirs Cétogènes a été possible grâce au soutien du Pr Vallée (chef du service de neuropédiatrie de l’hôpital Roger-Salengro, Lille) et d’Elizabeth Boutry (diététicienne à l’hôpital Jeanne-de-Flandres, Lille). Il a reçu par ailleurs le parrainage du Pr Dulac (chef du service de neuropédiatrie de l’hôpital Necker, Paris) et de son épouse qui en ont signé la préface.

Emma Williams, maman de Matthew

Emma Williams a vécu l’enfer pendant sept ans. Son calvaire a commencé un matin où elle donnait le bain à son fils Matthew, qui n’avait alors que 9 mois. Son bébé a soudain été pris de convulsions. Après une visite à l’hôpital, le diagnostic est tombé : Matthew souffrait d’épilepsie grave.
Les médecins ne lui donnaient pas 12 ans à vivre. Dès lors, Emma s’est battue tous les jours pour donner un semblant de qualité de vie à son fils. « Il pouvait avoir 100 crises par semaine, certaines duraient jusqu’à une heure, dit-elle. Je le voyais régresser de jour en jour. Il perdait la parole. »
Les médicaments n’aidaient pas, au contraire. « Quand il prenait des benzodiazépines (un tranquillisant), il devenait comme un zombie. Avec le Keppra, il devenait violent et hyperactif », se souvient-elle. Il pouvait crier de 4h du matin à minuit. « Je me sentais coupable de lui administrer ces foutues pilules. »
Emma entend parler du régime cétogène pour la première fois lorsque Matthew n’a que 2ans, en 1995. « Ça ne marche pas », lui répondent en chœur les neurologues qu’elle interroge.

Des effets spectaculaires
Elle revient à la charge six ans plus tard, à bout de forces et de solutions. Par chance, elle parvient à inscrire Matthew à une recherche médicale sur le fameux régime. C’est la professeur Helen Cross, une sommité sur l’épilepsie en Grande-Bretagne, qui la supervise. Les effets sur Matthew sont spectaculaires. Ses attaques diminuent de 90 % en deux semaines. « C’est comme s’il s’était réveillé d’un songe. Je n’en revenais pas. J’ai retrouvé ce qu’il restait de mon garçon », dit Emma.

Des témoignages comme celui d’Emma, la professeur Helen Cross en compte par dizaines. La chercheuse de l’hôpital Great Ormond Street, à Londres, a conduit une étude clinique sur le régime cétogène dont les résultats ont été publiés au printemps dernier.
Une cinquantaine d’enfants ont pris part à l’étude. Ils ont été choisis pour la gravité de leurs symptômes et parce que les médicaments n’avaient pas sur eux les effets escomptés.
Pas moins de 28 des 54 jeunes cobayes ont vu leurs crises diminuer de 50 % en trois mois. Dans cinq cas (dont Matthew), elles ont diminué de plus de 90 %, et 80 % des parents ont trouvé leur enfant plus alerte.
« Cette étude confirme que le régime est aussi efficace que n’importe quel nouveau remède contre l’épilepsie, dit Helen Cross. Les neurologues doivent le considérer au même titre que les médicaments. »

Un jeûne simulé

La diète est très élevée en lipides (gras) et faible en glucides (sucre) et en protéines. Le ratio de lipides et de glucides est d’environ quatre portions pour une. Le corps obtient normalement son énergie en brûlant le sucre dans les muscles. Faute de sucre, il utilise le gras comme carburant. C’est ce processus que le régime cétogène veut recréer. Il veut faire croire à l’organisme qu’il est en train de jeûner.
La combustion des graisses libère les précieux corps cétoniques, qui atténuent les symptômes de l’épilepsie.
Les pommes de terre, les pâtes et le pain, tous riches en glucides, sont donc sur la liste noire. Idem pour les friandises. Au menu, beaucoup de viande, de beurre, d’huile, de crème laitière et de mayonnaise.
Ce régime n’est pas aussi simple qu’il y paraît. Il nécessite beaucoup de volonté de la part des parents, qui doivent peser les aliments, calculer les calories. Les familles sont suivies par un diététiste. L’enfant doit régulièrement avoir des prises de sang pour mesurer son taux de cholestérol.

Rachel Farrand, mère d’une petite fille de 6 ans atteinte d’épilepsie, passe toutes ses soirées aux fourneaux. « C’est beaucoup de temps, mais notre famille a retrouvé une certaine qualité de vie. Ella est beaucoup plus calme et attentive à son environnement », dit-elle.

Emma Williams, la mère de Matthew, présentera bientôt des vidéos de recettes cétogènes sur son site internet destiné aux parents d’enfants épileptiques. « Je ne veux plus que des parents désireux d’en savoir plus sur le régime se heurtent à des portes fermées », explique-t-elle.

Helen Cross espère que son étude rendra le régime plus populaire au pays. « Il faut que plus de pédiatres et de diététistes l’adoptent. J’ai une liste d’attente de huit mois. Pour ces familles, c’est une éternité. »

Pourquoi cet article

Tout simplement parce que j’ai eu l’occasion de visionner le film de Jim Abrahams : « Au risque de te perdre » avec Meryl Streep. Ce film, très mouvant, m’a semblé tellement porteur d’espoir pour des parents ne sachant plus à quel saint se vouer, face à cette terrible maladie et la non-solution destructrice des traitements conventionnels, qu’il me fallait parler du régime cétogène dans Energie-Santé. Quelquefois, des solutions millénaires ont toujours leur raison d’être et peuvent être génératrices de véritables « miracles ».
Dans toutes pathologies, l’espoir, la foi, jouent un rôle primordial. Aussi, si cet article peut être une source d’espoir pour des parents, j’en serai ravi.

Principales sources

• Cetokesako : www.cetokesako.canalblog.com
• Epilepsy : www.epilepsy.ca
• Epilepsy Matters : www.epilepsymatters.com
• Deietétique Wikibis : www.dietetique.wikibis.com
• La Presse : www.lapresse.ca
• News Medical : www.news-medical.net
• Régimes maigrir : www.regimesmaigrir.com
• Wikipedia : www.wikipedia.org

Pour en savoir plus :

Petits Plaisirs Cétogènes
de Soline Roy, Karine Affatin et Christine Sazy-Hercent, aux Éditions John Libbey Eurotext

Un régime cétogène… Le nom a été lâché, votre enfant s’est vu prescrire cette diète aux règles aussi barbares que son nom. Il s’agit d’un régime alimentaire très strict, pratiqué sous étroit contrôle médical et destiné à traiter l’épilepsie ainsi que certaines maladies métaboliques. A rebours de toutes nos habitudes alimentaires, il consiste à apporter l’essentiel des calories par les lipides tout en réduisant drastiquement les glucides. Oubliés frites et gâteaux fourrés ! Les parents doivent rivaliser d’ingéniosité pour alimenter les petits « cétovores ». Et chacun d’adopter des techniques à faire s’évanouir un pédiatre…
Ce livre se veut un outil « clé en main » pour les familles. On y trouve des explications sur le régime et ses variantes, des astuces pour faciliter le quotidien cétogène, et près de 150 recettes inventées par les auteurs.
A l’origine du projet, trois mamans et une équipe médicale. Soline Roy et Karine Affaton, dans l’oeil du cyclone cétogène, avaient déjà créé des blogs consacrés à la question. Christine Sazy-Hercent entamait sa chasse aux glucides. De leur rencontre est née l’idée plus ambitieuse d’un livre de recettes, sous l’égide du Pr Vallée (chef du service de neuropédiatrie de l’hôpital Roger-Salengro, Lille) et de Elizabeth Boutry (diététicienne à l’hôpital Jeanne-de-Flandres, Lille).
Le Pr Olivier Dulac et son épouse ont préfacé l’ouvrage. Jean Dobritz, dessinateur de presse, a apporté à l’ensemble la touche d’humour qui manque trop souvent dans la vie des familles confrontées à la maladie.

Le régime cétogènes chez l’enfant
de Stéphane Auvin, Nadia Bahi-Buisson et Rima Nabbout, aux Éditions John Libbey Eurotext

Il peut paraître étonnant au premier abord que l’un des traitements des épilepsies résistant aux médicaments soit un régime diététique. Et pourtant, depuis l’Antiquité, on a observé les vertus du régime cétogène sur l’épilepsie. Néanmoins, ce régime assez contraignant peut lui aussi entraîner des effets secondaires particulièrement délétères. Il est donc nécessaire d’instaurer un suivi rigoureux avec les médecins, équipes soignantes et nutritionnistes.
Rédigé par des spécialistes dans un langage clair et accessible, cet ouvrage fait le tour des connaissances actuelles sur le régime cétogène, de ses mécanismes d’action à sa mise en place, en passant par ses indications et ses preuves d’efficacité en un minimum de pages. Un glossaire pour mieux se familiariser avec les termes médicaux est présent à la fin du livre. Enfin, une partie recettes donne quelques idées aux parents d’enfants sous régime cétogène.
SOMMAIRE Régime ou régimes ? Les preuves d’efficacité du régime cétogène Mécanismes d’action Les indications du régime cétogène Données sur les autres formes de régimes « cétogènes ». Régime modifié d’Atkins et régime avec index glycémique bas.
Mise en place du régime cétogène.
Suivi du régime cétogène Recettes Glossaire

Stéphane Auvin est neuroprédiatre. Il dirige l’équipe d’épilepsie de l’hôpital Robert-Debré à Paris. Outre une utilisation fréquente du régime cétogène et du régime d’Atkins dans son unité, son équipe de recherche au laboratoire essaie de décrypter les mécanismes du régime cétogène.
Rima Nabbout est neuropédiatre, à l’hôpital Necker Enfants-Malades à Paris. Elle est en charge du centre  de référence épilepsies rares. Elle est également chercheur enseignant à l’Inserm (UMR663, épilepsie de l’enfant et plasticité cérébrale).